肺動脈高壓是一種極其惡性的疾病,大部分患者是青年人,被稱為心血管疾病中的癌症。很多人對於肺動脈高壓的病因不是很清楚,以下介紹肺動脈高壓的病因。
血管收縮
叢樣病變形成是原發性肺動脈高壓最終的血管形態學改變;而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化,這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制。血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力,進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。雷諾病經常與原發性肺動脈高壓合併存在,也有利於血管收縮的病因機制。
門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發性肺動脈高壓細胞內鈣含量,但能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣水平,表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調,提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓病因中起一定作用。
肺血栓栓塞
組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同於致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕,內膜纖維化呈偏心性,從不發生擴張性病變,類纖維素動脈炎及叢樣病變形成,與致叢性肺動脈病不同。
家族因素
原發性肺動脈高壓家族進行了充分的基因性質調查,認為家族性原發性肺動脈高壓的特徵是常染色體佔優勢的疾病,伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。進一步認定基因缺陷位於一個特殊的染色體,對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸複製的更大延伸的突變。
藥物與飲食
口服避孕藥與原發性肺動脈高壓的關係尚不明確,某些患者發病可能與其有關。多數原發性肺動脈高壓患者沒有不規則的用藥和異常飲食的歷史。1967-1970年在歐洲應用節食藥aminorex後,原發性肺動脈高壓發生率突然增加10倍。這些人可能是遺傳易感或與常用藥物,如可改變肝臟代謝的對乙酰氨基酚同用有關。他們與原發性肺動脈高壓患者不同,預後較好,停藥後多數恢復。
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